Leven met Longfibrose

Hallo Allemaal,

Het is alweer een tijdje geleden dat ik op het forum wat geschreven heb, ik denk dat het laatst ergens in de zomer is geweest. Ondertussen is er weer een hoop gebeurt en zijn er allerlei aanpassingen in mijn leven gekomen. Uit de laatste testen is gebleken dat de longfibrose weer actief is geworden en dat de situatie wederom is verslechterd. Ik ben nu onder behandeling bij prof. Drent in de Glederse Vallei in Ede. Samen hebben we besloten dat het nu tijd is geworden om permanent aan het zuurstof te gaan, nu sinds twee weken ben ik 24/7 aan het zuurstof en ik moet eerlijk zeggen dat ik hier vreselijk aan moet wennen. De zuurstofleverancier doet zijn uiterste best om het zo comfortabel mogelijk te maken. Als ik thuis ben vind ik het niet zo probleem, de familieleden zijn er ondertussen al aan gewend maar op straat vind ik het toch anders alsof iedereen je aanstaart. De tweede belangrijke beslissing die is genomen door de artsen is dat ik wordt voorgesteld voor longtransplantatie. Ik heb de oproep voor een intake gesprek ontvangen voor 30 december a.s.
Wie kan mij wat meer vertellen over de procedure zodat ik me wat beter kan voorbereiden?

Groet
Anton van der Graaf

Dat zijn geen graag gehoorde berichten Anton.
Ik kan helaas niets vertellen over de intake procedure, maar ik wil jou en je gezin wel heel veel sterkte en kracht toewensen voor dat wat gaat komen.

Voor wat betreft dat zuurstof gebruiken buiten de voordeur, daar kan ik me wat bij voorstellen.
Maar je heb lelijke mensen, knappe mensen, lange, korte, dikke, dunne, mensen in een scootmobiel met een rollator en mensen met een neusbrilletje en zuurstof.
Je vraagt nergens om, maar heb het wel nodig.  ;) dus neus in de wind en blik op oneindig.

Met vriendelijke groet
Michel van der Graaf

@Anton erg spijtig te lezen dat de longfibrose weer actief is geworden en je zo erg verslechterd bent dat je 24/7 zuurstof nodig hebt.  Goed dat je voorgesteld wordt voor longtransplantatie hoop dat dit allemaal snel in werking gezet kan worden.

Succes met de intake en alles hier omheen kan je over een dergelijke intake weinig vertellen.

Sterkte.

Hoi Anton,
wat erg dat de fibrose verslechterd. Zelf heb ik twee jaar geleden de intake en screening gehad. Ik kan je vertellen dat de intake een heel fijn gesprek was met de longarts en transplantatieverpleegkundige. Het werd allemaal heel duidelijk uitgelegd en er was veel ruimte voor vragen. Ik geloof dat we zo'n anderhalf uur in gesprek zijn geweest. Ik vond het bijzonder prettig, maar ook spannend hoor. Daarna werd ik aangemeld voor de screening. Ik werd voor twee weken opgenomen in Utrecht, in het weekend mocht ik naar huis. Er was een schema gemaakt met allerlei onderzoeken. Zes weken later kreeg ik de uitslag. Hopelijk heb je hier wat aan en wens ik je heel veel sterkte!
groetjes Jolleke

hoi,
ook ik heb onlangs de screening gehad in het st Antonius ziekenhuis in nieuwegein , ik heb fpf en een progessieve vorm waar mijn vader 13 jr geleden aan is overleden,
Ik heb de screeening niet als onprettig ervaren en werd goed opgevangen in nieuwegein.
Wel heb ik ook nu zuurstof en vind het moeilijk om mee te lopen ,

groetjes inge

Hallo,

Ikzelf heb geen longfibrose. Echter mijn moeder is drie maanden geleden op 69 jarige leeftijd gestorven aan longfibrose. Het is ongelofelijk snel gegaan bij haar. In juli heeft men de diagnose gesteld en in september is ze gestorven. In de periode na de diagnose had ze een toestel thuis gekregen om tijdens het slapen extra zuurstof te krijgen. Op en bepaalde morgen is ze wakker geworden en had ze acuut zuurstof tekort. Allerijl naar het ziekenhuis vervoerd met de ambulance. Daar en oedeem op de longen vastgesteld en dit in combinatie met de fibrose heeft er toe geleidt dat ze twee dagen later gestorven is. We hadden absoluut geen weet van de ernst van de ziekte. Volgens de specialist had ze en agressieve vorm van deze ziekte.
Nu komt er ook nog bij daar zowel mijn moeder haar broer èn haar zuster dezelfde symptomen hebben.
Bij haar broer is inderdaad fibrose vastgesteld en moet voor verder onderzoek naar Leuven bij prof. Wuyts.
Haar zuster moet begin januari gaan op onderzoek.
We zijn ten einde raad in de familie....
Ik wet dat dit niet gaat helpen maar ik wou ergens mijn verhaal kwijt.
Vriendelijke groeten,
Rob

Ha iedereen, ik heb sinds 2002 polymyositis met helaas daarbij longfibrose, ik ben toen acuut gescreend en op de spoedlijst gekomen voor longtransplantatie maar met 3 x 1000mg prednison een paar dagen lang ging het weer beter (kwam de auto immuun storm tot bedaren), ik werkte toen trouwens als intensive care arts op de hart en longtransplantie IC van het UMCUtrecht (ik moest bijna als patiënt naar mijn eigen IC), gelukkig blijft de zaak sinds de begintijd redelijk stabiel op azathioprine 2dd50mg en prednison 5mg 1dd1. Wel 3 jaar geleden forse terugval gehad met daarna helaas (nog meer) blijvende longschade.
Ik heb al eens met Anton gemaild omdat hij wat geschreven had in het longfibrosepatienten blaadje en hij net als ik tot de benjaminnen (ik was 31 toen ik ziek werd) onder de longfibrose patienten hoort (met ons leven nog voor ons als het goed is/was; het is toch wat anders als je dit krijgt als je 60 bent), jammer Anton dat het zo tegenzit, ik ben blij dat ik (nog) niet aan de zuurstof zit, ik wens je veel sterkte.
Het bijzondere van mijn eigen situatie is dat ik zelf arts ben en dus vrij eigenwijs, ik werk nog steeds fulltime als bedrijfsarts, scheelt natuurlijk dat dat lichamelijk niet zo belastend is, alleen die vervelende rothoest tijdens het praten!. Ik kom geregeld longpatienten tegen die net zo eigenwijs zijn als ik maar die adviseer ik toch vaak om een stapje terug te doen zeker als ze werk hebben waarbij ze lichamelijk belast worden. Mensen die door een beetje astma denken niets meer te kunnen die hebben aan mij echter een slechte. (u voelt niet wat ik voel zeggen ze dan wel eens  :X)

Voor iedereen in ieder geval de beste wensen voor 2014

Beste PeterZ,

Met heel veel belangstelling heb ik je verhaal gelezen.
Wat me vooral verbaasd is het feit dat erop het forum zó weinig over longfibrose wordt gerept, terwijl er nochtans allerlei longproblemen aan bod komen.
De vraag die me intrigeert is: bestaat er een afdoende medicatie die longfibrose afremt of minstens stabiliseert?
Míjn verhaal vangt aan in 1969, toen ik voor het eerst getroffen werd door reumatoïde artritis. Huisartsen en vele specialisten, o.a. reumatologen, cardiologen en longartsen, die ik door de jaren heen heb ontmoet, waren het er allemaal over eens dat ik over een hoge pijngrens beschik maar daarbij ook een échte keikop ben. Jarenlang weigerde ik een basisbehandeling tegen de reuma, ik hield me overeind met pijnstillers. 'Wat vanzelf gekomen was moest maar vanzelf weer verdwijnen'. Nu weet ik wel beter, ik ben ouder geworden en hopelijk iets wijzer. 
In 1975 werd ik wegens de reumatoïde artritis invalide verklaart, nam in 1976 op eigen houtje het heft in handen en toog opnieuw aan de arbeid. In 1983 ging het pas goed fout. Arbeiden kon ik van toen af maar heel sporadisch wegens toenemende reumaklachten.
In 2005 kondigde zich een nog kwaadaardiger kwaal aan. Binnen het jaar liep ik tweemaal een dubbele longontsteking op. In eerste instantie dacht de reumatoloog aan het gevolg van MTX, maar honderd procent zeker was ze niet. Dáárvoor was volgens haar een longpunctie nodig, of eventueel  een stukje long voor verder onderzoek.
Na de longontstekingen voelde ik me echter niet meer expliciet ziek, maar na hardnekkig aandringen van de longarts liet ik me over de streep trekken om op zijn minst een CT scan te laten nemen.
Diagnose: longfibrose.
Tot mijn grote verbazing werd me geen medicatie voorgeschreven.
In 2009 ging ik op aanraden van de reumatoloog langs bij een longarts, gewoon voor een evaluatie. Ditmaal niet meer het kranig dametje maar een longarts verbonden aan hetzelfde hospitaal van de reumatoloog. Spirometriewaarden wezen op 70% longcapaciteit.
Ook toen wéér geen medicatie. Ik geef toe dat ik er ook niet naar gevraagd heb en dacht dat de dokter wel wist wat hij deed.
Eind 2013 heb ik na veel zagen en plagen vanwege huisarts en reumatoloog nog eens mijn longfunctie laten meten bij diezelfde longarts. Toen de brave man me aan de deur gooide was ik bijna vergeten te vragen hoe het gesteld was met mijn longcapaciteit. O, zei die nog vlug - met zijn gsm aan het oor en wellicht reeds in gesprek met een volgende cliënt - die is nog niet veel veranderd.
Daar stond ik dan te geelogen.
Zijn assistente gaf aan dat ik beter nog eens langs kon komen voor een CT scan en fietstest. Maar ook dit keer werd er over medicatie niet gesproken.
Ik wil wél genezen, maar geen nummer zijn die enkel maar wetenschappelijke statistieken aanvult. 
Vanzelfsprekend ben ik kortademiger dan pakweg 8 jaar geleden, maar de tijd staat niet stil, men wordt ook ouder. Velen kunnen moeilijk berusten in het feit dat het ouder worden ook beperkingen met zich meebrengt.

Eveneens een gezond(er) en voorspoedig 2014
Groetjes
arthan

Hallo Arthan,

Helaas is er aan longfibrose zelf weinig te doen (die is niet reversibel, dus eenmaal opgelopen schade blijft bestaan, longfibrose is feitelijk verlittekening van de longen). Er is dus geen behandeling voor.

Idiopathische longfibrose (dus longfibrose waarbij niet duidelijk is waardoor die ontstaat) is om die reden ook niet curatief behandelbaar alleen maar symptomatisch met zuurstof (er wordt wel behandeld met prednison en imuran bijvoorbeeld maar dat is met de handen in het haar, je moet wat), de enige optie is uiteindelijk longtransplantatie.

Jij hebt nog het relatieve geluk dat je reumatoide arthritis (RA) hebt als ik het goed begrijp die bij jou op zijn beurt de longen weer aantast (RA is een systeemziekte en zit dus niet alleen in je gewrichten maar kan ook een ontstekingsreactie in je longen geven oftewel een auto immuun pneumonie waardoor weer verlittekening van de longen en dus longfibrose), RA is an sich natuurlijk tegenwoordig wel redelijk te managen en als de ziekte activiteit van de RA geremd wordt of tot stilstaan gebracht voorkom je ook toename van de verlittekingen in de longen en dus van de longfibrose. Het klopt inderdaad dat methotrexaat daarbij een probleem is want een bijwerking van MTX is juist longfibrose dus ik begin zelf niet aan methotrexaat en gelukkig doe ik het goed op de combinatie van AZT en prednison.

Bottom line is dus dat het voor jou essentieel is om de (juiste) reuma medicatie goed te nemen om progressie van de longfibrose te voorkomen.

Qua spirometrie is vaak juist de diffusie van belang en minder de longinhouden/volumina. 70% longcapaciteit is een wat onduidelijke uitspraak, maar het is ook lastig uitleggen aan patiënten wat de diverse waarden bij spirometrie betekenen.

Hallo Peter,

Vooreerst wil ik je bedanken voor je (grotendeels) verhelderende informatie.
De diffusie, waarvan sprake, ontgaat me echter.
Gelijk heb je, mensen zonder medische bagage verdwalen in medische termen.
Belangrijk om weten vind ik, of men qua oefeningen, bewegen en dergelijke, de levenskwaliteit kan verbeteren. Speelt daarbij ook de woon- en leefomgeving een rol? Is bijvoorbeeld een zeeklimaat te verkiezen boven bos-of berglucht?
Ik vrees de dood niet, wel lichamelijk letsel en lijden, dus rest mij nog de vraag: waaraan kan men de overlevingskansen toetsen?
Groetjes,
arthan