swyer james macleod syndrome

echt heel jammer voor je, maar ik heb er nog nooit van gehoord, niet op dit forum maar ook niet tijdens mijn werk...

maar misschien een ander wel.

heel veel sterkte! (en gefeliciteerd met je zoontje)

Beste Iris


Een zwangerschap en bevalling is een extra belasting voor je lichaam en ook voor je hart en longen. Op zich goed dat hierdoor de diagnose is gesteld. Het is vrij zeldzaam en wordt vaak pas later ontdekt. Hopelijk gaat het nu weer beter met je en is je conditie herstelt. Ik heb zelf onderzoek gedaan in het VUMC en daar patienten gezien met Swayer James Mcleod. Ik zal samenvatten wat ik weet. De oorzaak is dat een van de hoofdslagaders van de long, de linker of rechter, niet is aangelegd bij de geboorte. Een long heeft dat een hyperlucent aspect. Er stroomt minder bloed door een long en de long is meer luchthoudend. Je kan er lang mee rondlopen zonder dat je er iets van hoeft te merken. Complicaties op latere leeftijd kunnen zijn: 1. ophoesten van bloed. Dit komt omdat de longen 2 systemen van bloedvoorziening heeft. De grootste, de slagaders met zuurstof arm bloed dat in de longen van zuurstof voorzien wordt, is niet aangelegd bij Swayer James Mcleod. De slagaders die aangelegd zijn om de longen zelf van zuurstof te voorzien nemen het deels over en zijn vergroot. Hieruit kan je soms wat bloed ophoesten. Als dat gebeurt dan is het van belang naar de SEH te gaan en een CT angio te laten verrichten in de bronchialis fase. Hiermee kan de radioloog zien waar vandaan het bloed komt en dit met een soort dotter procedure weer dichtmaken. 2-de complicatie: bronchiectasieen. Dat zijn verwijde luchtwegen. In de verwijde luchtwegen blijft slijm dat door de luchtwegen zelf wordt aangemaakt makkelijker staan en ben je meer gevoelig voor infecties van de luchtwegen. Bij een bronchitis/luchtweginfectie is het zaak gelijk een antibioticakuur te nemen en niet 3 dagen af te wachten zoals het advies zou zijn bij de huisarts. 3-de pulmonale hypertensie, ofwel hoge bloeddruk in de slagaders. Het idee is dat doordat er meer bloed door de long stroomt die wel een hoofdslagader heeft dit een trigger geeft voor het ontwikkelen van pulmonale hypertensie. Maar niet iedereen met Swayer James Mcleod krijgt pulmonale hypertensie. Ik heb toevallig een jonge jongen met Swayer James Mcleod (en ook astma) op de poli, die laat ik jaarlijks screenen op pulmonale hypertensie met echo van het hart, lab en fietstest. En natuurlijk zijn de klachten het belangrijkste uitgangspunt. Bij afname van de conditie is het van belang verder onderzoek te doen.


De enkele patienten die ik gezien heb waren al op leeftijd (60 en ouder) en hadden een normaal leven gehad totdat ze pulmonale hypertensie kregen. Ik denk dat door te screenen op pulmonale hypertensie en op tijd in te grijpen met medicatie mocht het zich voordoen je hier redelijk gezond oud mee kunt worden. Dat geldt ook voor het ophoesten van bloed en de kans op vaak luchtweginfecties. Op tijd ingrijpen om erger te voorkomen. Ik hoop dat je hier wat aan hebt en dat ik je niet ongerust heb gemaakt. Ik ben geen expert over Swayer James Mcleod. Swayer James Mcleod is vrij zeldzaam, ik zou je aanraden in ieder geval een keer naar een centrum te gaan waar ze er meer van af weten. Het screenen op pulmonale hypertensie en antibiotica voor een luchtweginfectie kan je in je eigen ziekenhuis doen. Voor bloed ophoesten is het van belang om te weten of je ziekenhuis een interventie radioloog heeft die bronchiaal arterieen kan coilen. Als dat niet zo is zou je daarvoor naar een ander ziekenhuis moeten. Veel sterkte.


Met vriendelijke groet,


Serge van Wolferen, longarts.

Beste Iris,


Op mijn 19 werd bij mij swyer james gediagnostiseerd. Met gemiddeld 2 longontstekingen per jaar, kwam ik er met antibiotica telkens weer bovenop. Een paar x heb ik in het ziekenhuis aan het infuus gemoeten want ik was te ziek. De longartsen die ik heb gehad waren geen van allen in staat mij exact te vertellen wat het SJ precies inhield, dus ik twijfelde over de diagnose.

Begin dit jaar (23 jaar verder) heb ik een second opinion aangevraagd en kwam ik bij dokter Vonk Noordegraaf van VUMC terecht, die heeft mij, na het maken van CTscan (nooit eerder zo'n scan gehad) in een half uur alles haarfijn uitgelegd. Zo verhelderend.

Ik heb waarschijnlijk in mijn kinderjaren iets van kinkhoest oid gehad waardoor mijn linkerlong onderontwikkeld is. Op de scan duidelijk te zien, bijna leeg, voor 2/3 geen vatenstelsel in deze long.

Zeer vatbaar voor longontsteking, een verkoudheid kan al een ontsteking veroorzaken.

Lichaam is zelf niet in staat deze ontsteking op te ruimen omdat er simpelweg geen vaten/aders zijn die daar, als ik het goed begrepen heb, witte bloedlichaampjes heen te sturen. Ik krijg ook geen koorts en een long foto maken heeft geen zin (jarenlang 10 tallen foto's gemaakt) want de ontsteking is daardoor niet zichtbaar.


Maar op dit moment kamp ik zelf met een probleem. Jarenlang dezelfde antibioticakuur gehad (amoxicilinne Actavis disper 500 mg)

Ooit een x wat anders gekregen, keuze van de zorgverzekeraar ?? Werkte niet, gevolg ziekenhuisopname.

Activis is halverwege dit jaar overgenomen door Aurobindo. Begin oktober 2 weken deze kuur gehad, ik ben niet volledig hersteld geweest en sinds vorige week weer geveld door longontsteking. Weer deze kuur omdat er blijkbaar niet wat anders is. Vandaag 9e dag, heb er vanmorgen nog 1 genomen en besloten te stoppen, ik wordt alleen maar zieker. Morgenochtend afspraak bij de huisarts, ik moet iets anders krijgen. En ik ben op zoek naar een longarts in het oosten van het land die bekend is met SJ.

En Iris, je kan hier gewoon heel oud mee worden hoor. Hoop niet dat je rookt, is voor niemand goed trouwens, en lekker sporten. Doe ik ook, heb zelfs wel paar x een jaar gehad zonder longontsteking, heb dit jaar ff weer pech.

Groetjes Nathalie

Dag Iris,

Ik ben Joop, een man van 65. Bij mij is een aantal jaren geleden na lang onderzoek (doorlooptijd zal zo'n 10 jaar zijn geweest) hetzelfde syndroom vastgesteld Swayer-James-MacLeod (die eerste naam kom je op verschillende manieren gespeld tegen).

Bij de longarts kwam ik terecht omdat ik niet lang na elkaar een paar keer longontsteking kreeg. Uit hetgeen hij zag in de scans bleef hij maar vragen of ik in mijn kindertijd wellicht TBC had gehad. Dat was niet zo. Uiteindelijk, door een onderzoek met radioactieve lucht inademen, en idem aan het bloed toegevoegd kwam duidelijk op de foto naar voren dat mijn linker long zo goed als niet was ontwikkeld.


In het verleden (en ook nu) heb ik daar nooit zo'n last van gehad. Wel 2 dingen die, zeker naderhand te verklaren zijn: Bij het sporten was ik toch wel gauw uitgeteld. Deed veel aan squash, maar was geen partij voor welke tegenstander dan ook. Tweede, als ik diep vooroverbuig/buk, dan ga ik altijd hoesten, omdat dan het vocht dat in die linker long zit naar buiten komt.


Ben blij met het commentaar van de heer van Wolferen. Die geeft me een handvat om in de toekomst aan te denken, de pulmonale hypertensie.


Hopelijk gaat het goed met je!

Groet

Joop