Churg Strauss Syndroom

Hee,

Ik weet er het een en ander vanaf, aangezien ik verdacht wordt hiervan.
Het is erg zeldzaam en heel erg lastig om er de diagnose voor te stellen. Je krijgt overal in je lichaam bepaalde ontstekingen, luchtwegen zijn heel gevoelig hiervoor *poliepen in je neus, astma etc..* je darmen, maar over het algemeen kan het volgens mij overal.
Het is een ernstige aandoening en soms kun je ook verlammingsverschijnselen krijgen. Behandeling gaat over het algemeen door prednison en er is weinig aan te doen. Het is echt symptoom bestrijding, het syndroom hou je altijd.

Bij mij houden ze nu mijn nieren goed in de gaten, zodra dat ook tekenen van Chruch strauss gaat geven, gaan ze meer onderzoeken.

Niet echt veel info, maar wie weet heb je er iets meer aan. Hoop dat de longarts hier meer over weet!

Het Churg Strauss Sydroom is een zeldzame ziekte die voor komt bij 2.5 mensen op de 100.000, dat is wereldwijd.

De behandeling bestaat vooral uit glucocorticosterioden zoals prednison en andere immuno-onderdrukkende medicijnen azathioprine bijv. De ziekte kan milder verlopen door de medicijnen, maar is niet te genezen en is dus chronisch.

De ziekte bestaat uit 3 stadia.
Het eerste stadium kenmerkt zich meestal door ontwikkeling of verergering van allergien en ontstekingen in de bij en voorhoofdsholtes. Ook is er de ontwikkeling van astma. De patient had daarvoor geen astma.

Het tweede stadium heet hypereosinofiele fase. Er zijn te veel eosinofiele witte bloedcellen in het bloed of weefsels. Symptomen zijn: eosinofiele gastroentritis (ontsteking van maag, slokdarm, darmen), aantasting longen, gewichtsverlies, koorts, nachtelijk zweten. Symptomen van eosinofiele gastroentritis zijn buikpijn, overgeven, opgezwollen buik, diaree, misselijkheid, ulcers en vermoeilijking van slikken. Als de longen aangetast zijn kunnen er verergerde klachten optreden zoals constant hoesten, benauwdheid. Veel mensen vinden het moeilijk om te eten omdat er een verergering van klachten na de maaltijden optreedt. Daardoor kunnen ze afvallen.

Het derde stadium bestaat uit de systematische vasculitis fase. Systematische vasculatis betekent dat er ontstekingen en beschadigingen zijn in bloedvaten door het lichaam. Dat ook organen kan aantasten. De ziekte kan het hart, longen, nieren, lever, spijsverteringsstelsel, milt, huid en zenuwen aantasten. Algemene symptomen zijn: koorts, gewichtsverlies en vergrote (lymfe)klieren.

Het verloop van de ziekte verschilt per persoon sommigen krijgen het 2e en 3e stadium tegelijk. Over de duur van de stadia is niet veel bekend. Medicatie kunnen symptomen verminderen en zelfs het derde stadium voor zijn. Veel patienten die een vroege diagnose en medicatie hebben, komen nooit in het derde stadium.

Vroeger was deze ziekte altijd dodelijk, maar door de onstekingsremmende medicijnen en vroege diagnose is de ziekte vrijwel chronisch geworden. Immers veel patienten komen niet in het derde stadium; de aantasting van de vitale organen.

Ernstige astma is een symptoom van het Churg Strauss Syndroom.

Over het ontstaan van de ziekte is niet veel bekend, wel is het zeker dat er sprake is van te veel aan eosinofiele witte bloedcellen die het lichaam aantasten.

Bron

Ik hoop dat het zo duidelijk is en er geen foutieve informatie in staat.

Thanks zeg .... superfijn... nu kan ik diegene ook weer meer vertellen. en ook mijn collega s over dit ziektebeeld vertellen. altijd boeiend voor mijn collega s ook. SUper

Beste Inge

Ik kan daar wel wat over vertellen, maar dan moet ik mijn poli even afzeggen, dus heb ik even gegoogled.
Op Wikipedia zag ik een aardige beschrijving.
Over de relatie met astma vond ik ook nog iets bij http://www.cibliga.com/a_m_vas_churg.html

met vriendelijke groet,
Frans Krouwels

De ziekte van Churg-Strauss en astma
Rubriek: Medisch - Vasculitis
Montanaro A., “Churg-Strauss syndrome. Program and abstracts of the 58th Annual Meeting of the American College of Allergy”, Asthma and Immunology; November 3-8, 2000; Seattle, Washington

In 1995, beschreef dr. Churg 4 gevallen van het syndroom bij patiënten met astma die behandeld werden met geleidelijk afgebouwde cortisone. Hij noemde deze gevallen "formes frustes van Churg-Strauss" (onvolledige, ruwere vormen van C-S), om erop te wijzen dat de cortisone, die aanvankelijk bedoeld was om de astma te behandelen, mogelijke uitingen van een onderliggende Churg-Strauss onderdrukten.
Hoewel die "formes frustes" al werden beschreven in 1995, is er recentelijk meer belangstelling gegroeid door het gebruik van een nieuwe behandeling met de dure naam leukotriene receptor-antagonistentherapie. Een voorbeeld is montelukast, verkrijgbaar onder de merknaam Singulair®. Het onderdrukt receptorcellen die de stoffen met de "boodschap" van inflammatie en samentrekking van de bronchiën (benauwdheid) ontvangen.
Doordat die boodschap niet kan worden afgeleverd, worden ontsteking en samentrekken van de bronchiën voorkomen. Gebruik van montelukast blijkt te leiden tot een merkbare vermindering van de hoeveelheid corticosteroïden die mensen met astma dagelijks nodig hebben (BMJ 1999;319:87).

Dr. Churg wees erop dat door het groeiende aantal astmatici en door het toegenomen gebruik van krachtige geïnhaleerde corticosteroïden en leukotriene regelaars, steeds meer artsen het voorschrijven van orale cortisone zullen verminderen. Als gevolg daarvan, voorspelde dr. Churg, zullen meer gevallen van de ziekte van Churg-Strauss te voorschijn komen. Artsen moeten zich hiervan bewust zijn en astmapatiënten nauwkeurig opvolgen als de dosis cortisone verminderd wordt.

Dr. Strauss beklemtoonde ook dat het syndroom een spectrumziekte is. Dit wil zeggen dat aan de ene kant van het spectrum zich patiënten bevinden die geen of bijna geen symptomen vertonen terwijl zich aan de andere kant patiënten bevinden met de ergste symptomen. Er zijn patiënten die zeer vroege verschijnselen vertonen, wat een prodromale fase (d.i. de voorbode van een ziekte) wordt genoemd. Deze prodromale fase kan zich uiten door een eosinofiele longontsteking, eosinofiele buikgriep, of eosinofiele lymfadenopathie, zonder openlijke vasculitis. (Eosinofielen zijn een specifiek soort witte bloedcellen). Als de ziekte vordert, kunnen de kenmerkende bevindingen van vasculitis voorkomen. Het vasculaire proces kan kleine slagaders, aders, en haarvaten beïnvloeden.

Met de komst van de CT-scan is ook duidelijk geworden dat veel patiënten longafwijkingen vertonen die met RX niet vastgesteld konden worden.
Dr. Montanaro benadrukt dat de ziekte van Churg-Strauss moet overwogen worden bij:

astmapatiënten die tevens systemische symptomen, (d.i.. veralgemeende aantasting) hebben;
astmatische patiënten met longinfiltraten, tastbare purpura, nierfwijkingen of mononeuritis multiplex (d.i. neuropathie van ten minste twee zenuwen)
astmatische patiënten met verhoogde bezinkingssnelheid, verhoogd aantal eosinofielen, bloedarmoede en positieve ANCA.

De diagnose van het syndroom moet gebaseerd worden op het klinische verslag. Ongeveer 90% van patiënten hebben een verhoogde bezinkingssnelheid of milde bloedarmoede. De meerderheid van patiënten zijn positief voor antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA). Het patroon van positieve ANCA’s is in de meeste gevallen dat van c-anca.

De behandeling is afhankelijk van de ernst van de aantasting. Bij patiënten met "formes frustes" of de milde ziekte, kan cortisone volstaan. Als belangrijke organen aangedaan zijn met necrotiserende (d.i. met afstervingsverschijnselen) vasculitis, moeten cytotoxische medicijnen voorgeschreven worden. Het product van eerste keuze is cyclofosfamide (Endoxanź). Er zijn ook gegevens dat hoge dosissen intraveneus immunoglobuline en interferon evenals methotrexaat en Imuranź nuttig kunnen zijn. Met een agressieve behandeling kan bij meer dan 90% van de patiënten remissie worden verkregen.

Hardstikke bedankt voor uw antwoord....