Bronchiëctasieën 9 jarige

Hallo allemaal,

Ik ben mama van een geweldige dochter die het al haar hele leven niet makkelijk heeft. Ze is geboren met een ernstige hartafwijking en heeft toen ze 3 dagen oud was een open hartoperatie gehad. Vanaf dat ze hersteld was heeft ze eigenlijk altijd luchtweg problemen gehad. Altijd hoesten, altijd koorts (tot ze een jaar of 3 was daarna maakte ze geen koorts meer) maar al het hoesten en het slijm bleef. Ze sliep niet door het hoesten, moest altijd slijm overgeven vanwege het hoesten enz. Ik heb daar voor veel verschillende doktoren bezocht. Ze heeft dan toen ze nog koorts maakte de ene antibiotica kuur na de andere gehad alleen dat sloeg nooit aan. Na maanden lang verschillende antibiotica kuren die niet werkte had die dokter bedacht dat het kwam omdat ik haar neus niet goed genoeg zou schoonmaken. Ik ben dan uiteindelijk via haar cardioloog wel bij een longarts terecht gekomen die heeft 1 test gedaan van een genetische afwijking (er is niet eens verteld welke) die was negatief en erna was er geen opvolging of iets meer. Erna nog veel andere doktoren bezocht maar ik kreeg altijd te horen: ze groeit er wel over heen, ze heeft geen koorts dus zo erg zal het niet zijn en werd dan weer weggestuurd met een hoestdrankje dat natuurlijk niks deed. Oktober vorig jaar ben ik eindelijk bij een kinderarts terecht gekomen die wel heeft willen luisteren. Foto van haar longen gedaan, zat litteken weefsel in en infecties (ze had geen koorts) Ze is eerst begonnen met astma behandeling, dat sloeg niet genoeg aan. De behandeling was wat aangepast met wat sterkere medicatie, dat sloeg ook nog niet genoeg aan. Toen is ze azitromycine gaan geven op aanraden van de longarts, vanaf toen ging het een stuk beter. Nog wel hoesten maar zeker niet zo erg als eerst. Het ging dus beter maar was echt nog niet goed te noemen. Toen is ze doorgestuurd naar een longarts in het universitair ziekenhuis. Die vond haar longen zo slecht klinken en de longfoto er zo slecht uit zien (je zag eigenlijk op de foto al bolletjes zitten waarvan ze dachten dat het cystische bronchiëctasieën waren) dat ze eigenlijk direct de volgende dag een bronchoscopie wilde doen. Dus de volgende dag weer in het ziekenhuis, en eigenlijk gelijk toen de camera erin ging hebben ze besloten haar voorlopig even in het ziekenhuis te houden voor antibiotica via het infuus. Haar longen zaten vol etter en pus. Ook hadden ze gezien dat haar linker longpijp vernauwd was, en ze dachten dat dat misschien zou komen omdat haar hartje door de operatie iets anders in haar lichaam ligt en dus op die luchtpijp duwt. Dus 10 dagen opname en ondertussen gestart met kiné/fysio therapie met zo’n ipv machine en mucoclear. Verder ct scan om te bevestigen dat ze bronchiëctasieën heeft en of ze kunnen zien of dat hart effectief op die luchtpijp duwt. En ze heeft een zweettest gedaan voor cf die was gelukkig negatief. 

Uit de ct scan bleek dat ze dus cystische bronchiëctasieën heeft over ongeveer heel de linker onderkwab. Haar rechter long zeiden ze is ook niet heel goed, alleen ik weet eigenlijk niet precies waarom. En haar aorta duwt op de luchtpijp waardoor die bij hoesten dichtklapt en ze dat slijm er dus niet uitkrijgt. In de week nadat ze uit het ziekenhuis mocht moest ze weer in slaap voor een biopsie van de trilhaartjes en er is ook een onderzoek gestart om te zien of haar immuunsysteem goed functioneert. Daar horen we eind april weer meer over. Ook zijn we bij de cardioloog geweest om te zien wat we moeten gaan doen met die aorta en volgens hem zou dat toch wel weer een open hartoperatie gaan worden waarbij ze de aorta vastmaken aan het borstbeen. Hij zou dat door sturen naar haar eigen cardioloog in het andere ziekenhuis en dan zouden we daar later weer meer van horen. Want die zou dan ook weer moeten overleggen met haar longarts. Na de opname is ze ook weer gestart met azitromycine. Sindsdien was ze ineens 3 kilo aangekomen (ze lijkt vocht vast te houden) en ze heeft heel erg pijnlijke opgezette klieren. Na een tijdje belde haar longarts om te zeggen dat ze haar per ongeluk de verkeerde dosis hadden gegeven en ze nu ongeveer het dubbelen kreeg. Sinds ze op de normale dosis zit is ze wat minder opgezwollen en zijn de klieren ook weer wat kleiner. Verder gaat ze 3 keer per week naar het ziekenhuis om kinétherapie met ipv te doen om die longen zo schoon mogelijk te houden. Voor nu gaat die combinatie eigenlijk wel goed, ze hoest bijna niet, en ik hoor bijna geen slijm, heel soms komt er wat uit. Ze is nu iets minder dan een maand uit het ziekenhuis.

Nu had ik wat vragen omdat ik niet super veel kon vinden over kinderen met deze aandoening. Weet iemand hoe het komt dat ze geen koorts meer krijgt. Ik bedoel als je longen vol zitten met pus en etter zou je toch denken dat je koorts krijgt. En dan had ze misschien ook sneller geholpen geweest ? Ze is sinds ze op de goeie dosis azitromycine zit al wat minder opgezwollen haar klieren ook. Maar het is nog steeds niet helemaal normaal en als ik op de klieren duw doet het ook nog steeds pijn. Moet ik even afwachten of kan ik beter nu al langs haar kinderarts gaan ? Hoe gaat het nu verder is er een grote kans dat die bronchiëctasieën erger worden of niet ? Als ze die hartoperatie doen is de kans dan groot dat het een stuk beter gaat of nu die bronchiëctasieën er zitten maakt dat eigenlijk geen verschil meer ? Gaat ze gewoon oud worden ? Moet ze haar hele leven therapie doen en medicatie nemen ? Sorry voor de lange tekst. Eind april gaan we weer naar de longarts, dus dan kan ik het daar allemaal vragen. Ik ben niet zo goed in afwachten en op internet lees je van alles, allemaal verschillende dingen ook. 
Groetjes Nora