lymfangioleiomyomatose

De naam heeft een Griekse herkomst:
  Lymf en angio verwijzen naar de lymfevaten.
  Leiomyoma naar het type cellen dat bij LAM betrokken is (gladde spiercellen).
  Ose staat voor ‘ziekte'.

  Lymfangioleiomyomatose (LAM) is een zeldzame longziekte De aandoening komt alleen voor
  bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd.
  Maar het kan ook pas na de menopauze (overgang) worden vastgesteld.
  De oorzaak van LAM is onbekend. Er wordt onderzocht of erfelijkheid mogelijk een rol speelt.

  Bij LAM groeien er gladde spiercellen in de wanden van de lymfvaten, de lymfeklieren,
  de kleine luchtwegen en de nieren.
  Deze cellen vernietigen het normale longweefsel. Ze blokkeren lymfevaten en luchtwegen.
  Hierdoor hoopt zich lymfevocht op (chylus) en
  ontstaan er cysten (holten). De cysten en de opgehoopte gladde spiercellen in het longweefsel 
  verstoren de normale functie van de longen.
  Vooral de uitademingcapaciteit neemt af en de opname van zuurstof door de longblaasjes vermindert.
  Er zijn vrouwen die niet zoveel last hebben van de groei van cysten in de longen maar vooral
  cysten in de buikholte hebben.
  Deze cysten worden angiomyolipomen genoemd.

  LAM kan een op zichzelf staande ziekte zijn. Dit noemt men‘sporadische LAM'. Deze vorm is niet erfelijk.
  LAM kan ook voorkomen bij mensen met een zeldzame erfelijke ziekte (Tubereuze Sclerose Complex,
  TSC).
  Deze vorm verloopt vaak minder ernstig, maar is wel erfelijk.