Eindelijk Alpha -1 op de site

23-02-2011 om 19:22 uur

beste medelonglotgenoten
op de astma fonds site las ik vandaag eindelijk iets over Alpha-1  heel mooi dat dat erop staat als je al decennia aan die ziekte lijdt is het goed dat daar wat meer info alhier over te vinden is.
Echter de teneur vond ik wel wat erg rooskleurig;
zie uitspraken als "Genezen van alpha-1 is helaas niet mogelijk, maar de ziekte is wel te behandelen."
Terwijl er nergens iets  staat over dat als ultieme behandeling een longtransplantatie noodzakelijk kan zijn.
Verder dat de gemiddelde levensverwachting van Alpha-1 patienten waarbij de ziekte zich als longziekte manifesteert nou niet bepaald hoog genoemd kan worden.
Mij werd  feb 2004, ik was 54 , nav de screening voor de wachtlijst voor tranplantatie, verteld door mijn specialist op mijn vraag als ik niet op de wachtlijst zou komen wat mijn levensverwachting was , je hebt dan nog drie tot vijf jaar te leven. Nou weet ik dat dat natuurlijk een statistische uitspraak is maar vrolijk word je daar niet van en uiteindelijk ben ik redelijk op de proef gesteld
Gelukkig heb ik nu een ontzettend super fantastisch stel nieuwe longen.
groet  Rob

Login of registreer om te reageren
04-05-2013 om 01:04 uur

Ben wegens omstandigheden een tijdje afwezig geweest op het forum waardoor ik nu pas dit topic lees.
Zelf heb ik ook de zeldzame erfelijke ziekte Alpha-1.Omdat de Alpha-1 in mijn familie aan vaders kant COPD veroorzaakt overlijden wij daaraan.

Op 27 april is mijn oom aan deze ziekte overleden en op 30 april is mijn nicht ook aan deze ziekte overleden.De uitvaartplechtigheid van mijn oom is nu maandag en de uitvaartplechtigheid van mijn nicht is nu dinsdag.
Een andere tante en oom zijn er ook niet erg best aan toe (zus en broer van mijn vader).

Met het overlijden van mijn oom en nicht zijn er nu al 8 familieleden aan deze ziekte overleden.Ik vraag mij nu af wanneer het mijn buurt is.Momenteel neem ik voor de Alpha-1 de volgende medicatie: Fluimucil 1000mg 1x/dag ; Inuviar 2x2pufs/dag ; Pulmicort 3x2 pufs/dag ; Iffeza aërosol (250 microgram fluticason en 10 microgram formoterol) 3x/dag ; Triamcinolon 2x1/dag ; Nocasio 50mg 3x1/dag ; Theolair Retard 350mg 3x1/dag en duovent (een puffer die meteen werkt tegen dat ik in ademnood kom).

Login of registreer om te reageren
04-05-2013 om 12:07 uur

@C.P.: allereerst van harte gecondoleerd.  Wat een zorg en verdriet in jullie familie. Enerzijds fijn als je een lotgenoot treft, anderzijds heel zorgelijk als je die persoon ziet verslechteren.
En een indrukwekkende lijst van medicatie zeg. Geeft je dat nog een beetje verlichting van de klachten, remt het enigszins af?
Is longtransplantatie geen optie?
Veel sterkte!

Login of registreer om te reageren
05-05-2013 om 00:28 uur
Reactie op Thirza

@C.P.: allereerst van harte gecondoleerd.  Wat een zorg en verdriet in jullie familie. Enerzijds fijn als je een lotgenoot treft, anderzijds heel zorgelijk als je die persoon ziet verslechteren.
En een indrukwekkende lijst van medicatie zeg. Geeft je dat nog een beetje verlichting van de klachten, remt het enigszins af?
Is longtransplantatie geen optie?
Veel sterkte!

Bedankt voor u condoleance.

Het is erg verschrikkelijk om familieleden te zien aftakelen ook al vechten ze tegen de Alpha-1.Zelf ben ik de laatste 2j ook fel acteruit gegaan.Door de verslechtering heeft de longarts meer medicatie voorgeschreven en verhoogd,momenteel ben ik wat stabieler.

Voor een longtranplantatie is het erg moeilijkb om de juiste donorlong(en) te vinden vawege de zeldzame bloedgroep die wij in onze familie hebben (AB negatief).

Login of registreer om te reageren
04-05-2013 om 17:38 uur

Helaas moet ik zeggen dat ik blij ben dat er nog meer lotgenoten zijn.

Zelf heb ik zoals jullie hebben kunnen lezen mijn vader is aan de ziekte overleden. Maar omdat ik als kind heel eigenwijs was en zeer beslist niet op mijn vader wilde lijken (was een moeilijke man voor zijn omgeving ben ik heel stoer gaan roken. Dit was dus niet bevordelijk. Na een hele tijd gerookt te hebben en een klaplong verder ben ik bijna 3 jaar geleden gestopt met roken d.m.v. medicijnen. Zegt het voort CHAMPIX echt een keigoed middel.

Nu ben ik de meest erge antirook persoon geworden die er is. Maar wel weet ik dat ik mede door mijn rookgedrag mijn longen nog meer kapot heb gemaakt dan ze al waren. Ik zie dan ook af van transplantatie.
Ondertussen ben ik 46 en al 5 jaar ouder dan mijn vader is geworden. Dus het gaat prima.

Waar ik op dit moment veel last van heb zijn pollen. Nooit heb ik hooikoorts gehad tot een paar jaar geleden. Dit vooral heel vervelend in mijn werk als postbezorger.

Zo ik heb wat meer over me zelf verteld misschien zijn er nog meer mensen die zomaar iets willen vertellen  over hun leven.

groetjes Astrid

Login of registreer om te reageren
07-05-2013 om 22:33 uur

Sinds februari 2013 weet ik dat ik Alpha-1 heb. Al jaren kost sporten me moeite, maar ik heb dat altijd geweten aan een 'slechte conditie', dus deed er nog maar eens een schepje bovenop. Uiteindelijk aan de bel getrokken bij de HA en daar ook verteld dat mijn vader op zijn 59e overleden is aan longemfyseem. Na wat basisonderzoek stelde de HA voor me te laten testen op Alpha-1 Antitrypsine Deficiëntie.... wat is dat nu weer???!!! Kort daarna hoorde ik dat ik het fenotype ZZ heb en daardoor een slechte prognose. Inmiddels heeft Dr.Stolk van het LUMC te Leiden me verzekerd dat hoewel 1/3 van mijn longblaasjes al beschadigd is, het een voordeel is dat ik zelden tot ooit longinfecties heb gehad en nu op mijn 56e pas klachten heb gekregen. Ik moet er wel bij vertellen dat ik gerookt heb van mijn puberteit tot mijn 34e, maar in die tijd geen hinder heb gehad van mijn longen. Gewoon gestopt omdat ik het zat was!

Ik heb het advies gekregen om te blijven sporten, maar met een saturatiemeter mijn zuurstofgehalte in de gaten te houden. Het mag niet onder de 90% komen, want anders krijg je hoge bloeddruk in de longslagader. Nu zit ik al op 88% als ik 2 trappen opgelopen ben... dus dat wordt lastig. Aan de andere kant heb ik tot februari 2x/wk hardgelopen en 1x/wk een groepsles gevolgd dus ook weer niet al te panisch reageren  ;). Zijn er mensen die me kunnen vertellen hoe ze dan sporten als ze echt benauwd zijn?

Nog even dit: gelukkig is de vader van mijn kinderen een MM-type, dus zijn de kids alle drie 'slechts' drager: MZ. Hoe het er voorstaat met mijn 2 kleinkinderen, zullen we weten als mijn schoonzoon getest is. Mijn ene zus is MZ, mijn andere zus wacht nog op de uitslag. Het was allemaal eerst echt even heftig om het te horen, maar het is nu aardig geland.

Veel sterkte jullie allemaal, want ik realiseer me dat ik er redelijk genadig afkom vergeleken met velen van jullie!

Groetjes Trudi

Login of registreer om te reageren
12-05-2013 om 02:19 uur

Dag TrudiBel.
Ik heet Eric Smetsers ben 51 woon in tilburg.
En ik en me zusters hadden de ziekte alpha-1antiriyspine deficentie type zz.
Me twee zusters hadden het ook in ver gevorderden staat.
Me oudste zus is overleden tijdens de bevalling van haar tweede kind ze wou perse op een natuurlijke manier bevallen en er is waarschijnlijk nooit gewezen op de risico,s. (met de excuses van de behandelde long arts)
ze is 38 jaar geworden.
Me jongste zus is in 2010 overleden ze had er een tumor bij gekregen en door de beperkte long inhoud die ze al had door onze erfelijke ziekte was chemo of bestralen al geen optie meer vond men.
ze is 47 jaar geworden.
Dr Stolk is een heel kundige op het gebied van onze ziekte.
Ik heb in 2005 aan een medicatie onderzoek mee gedaan onder zijn leiding.
een zogenaamd multicenter dubbel placebo-gecontroleerde gerandomiseerde studie.
Met de bedoeling te bewijzen dat er een medicijn werkte die longblaasje opnieuw aanmaakte.
Bij ratten werkte het wel.
Naar 2 jaar werd de uitslag bekend de bijwerkingen waren te groot en de effectiviteit te klein.
Jammer het had een redding kunnen zijn.
ik ben toen maar op aanraden van DR Stolk over donorlongen gaan denken.
Aangezien een werkzaam medicatie ontwikkeling te lang zou duren voor mijn
Ik ben dus nog over van de drie en kamp dus nog dagenlijks met de ziekte.
Wat zich geuit heeft in een ernstige vorm van longemfyseem dit is in 1992 bij mij ondekt.
Inmiddels sta ik sinds 2009 op de lijst voor een dubbele longtransplantatie.
sinds begin dit jaar maak het aantal wacht jaren niets meer uit want er is nu sinds kort de Long Allocatie Score Ingevoerd kortweg (LAS lijst).
Wat met punten toekenning werkt.
Dit is voor mij en me vrouw een grote tegenvaller dat men dit met terug werkende kracht heeft ingevoerd.
Daarvoor ook mijn aanmelding omdat ik benieuwd ben naar ervaringen van andere over deze verandering.
Wat denken de meeste van u gaat dit in u voordeel werken of tegendeel ?
wij gaan nu niet meer naar bed zoals we de laatste 3 1/2 jaar deden.
Met het idee misschien is morgen de redding nabij (onze hoop is ver vervlogen).
Dit alles heeft namelijk ook grote gevolgen bij degene die een partner hebben en of kinderen.
Die al jaren het lijden moeten aan zien.
Ik heb hier al een post over geopend met alle in en outs helaas zijn er weinigen die ook op een longtransplantatie wachten op dit forum (of die reageren).
Met vriendelijke groetjes aan u alle. Eric Smetsers.

Login of registreer om te reageren
04-01-2018 om 09:24 uur

Hallo,

Ik ben nieuw op het forum en ik zie dat de verhalen betreffende Alpha-1 erg oud zijn. Maar door een tip op het forum reageer ik toch op een oud bericht, in de hoop dat er nog mensen actief zijn.

Ik ben 26 jaar en ben mijn hele leven al bekend met het feit dat ik Alpha-1 zz heb. Nu ken ik niemand met deze ziekte en ik weet dus ook niet hoe het zich vordert bij andere mensen die al ouder zijn. Ik heb geen medicatie alleen als ik benauwd ben omdat een gewoon pufje bij mij hartklachten veroorzaakt.

Ik lees hierboven dat een zwangerschap risico's met zich meebrengt, maar welke risico's zijn dit dan? En hoe is jullie leven dagelijks met Alpha-1 en welk type hebben jullie?

Ik hoop dat er nog mensen actief zijn en kunnen/willen reageren.

Alvast bedankt.

Groetjes :)!

Login of registreer om te reageren