Longfibrose - het traject van mijn vader

Peter81Peter81 Gebruiker
edited juni 2017 in Longfibrose
Zoals ik in het voorsteltopicje heb aangegeven, ik ben Peter en mijn vader is onlangs overleden aan de gevolgen van longfibrose. Ik hoop dat mijn ervaringen (en natuurlijk ook die van mijn vader) hier kunnen helpen en dat ze andere mensen kunnen helpen in welke zin dan ook.

Mijn vader is 61 jaar geworden en dat past precies in het straatje van fibrose. Hij heeft - ondanks dat hij gedurende zijn leven de nodige tijd gerookt (hij is vlak voor de eeuwwisseling gestopt) - lang zonder klachten geleefd totdat hij enkele jaren geleden (ik gok zo'n 5 jaar) wat hoestklachten kreeg. In het ziekenhuis een longfoto laten maken en die zag er goed uit, al maakte de arts wel de opmerking dat de longen wat stijf leken. Na een korte periode codeïne geslikt te hebben werden de klachten minder.

Eind 2010 / begin 2011 kwam het hoesten echter terug en mijn vader vroeg zich toen af of hij zijn longen niet kapot hoestte. De huisarts vond de nagels van mijn vader verdacht (de bij fibrose kenmerkende horlogeglaasjes) en verwees hem door naar het ziekenhuis waar de nodige onderzoeken uitgevoerd zijn (scans, foto's en bronchoscopie). Er werden plekjes op zijn longen gesignaleerd en hij werd doorverwezen naar Nieuwegein. Daar kwam hij onder behandeling van een arts die onder begeleiding stond van de hier bekende Prof. Grutters.

Een deel van de onderzoeken werd herhaald en we schrijven begin vorig jaar wanneer er een voorzichtige link naar fibrose wordt gelegd. Zijn hart werd onderzocht om de bloeddruk in zijn longen te controleren en er wordt een afspraak gemaakt om naast een longfunctie-test een bioptie in te plannen. De test gaat door maar de arts wil na overleg in het team de bioptie schrappen, deze zou teveel schade aanrichten aan de longen en men is er 99% zeker van dat het ideopatische longfibrose (IPF) betreft, de 1% twijfel is het niet waard om een dergelijke zware ingreep te doen. We krijgen het advies mee om aan de acetylcysteïne te gaan en er wordt een vervolgafspraak gemaakt. Het is op dat moment november 2012 en mijn vader doet - op wat benauwdheidsklachten na - alles nog. Hij werkt fulltime, maakt als vrijwilliger schoon bij een vereniging en komt de trap vrij probleemloos op. De benauwdheid is niet het grootste probleem, dat zijn het hoesten en grote hoeveelheden slijm.

In de maanden die volgen gaat hij echter flink achteruit. Met name in februari en maart zijn de 'sprongen' zichtbaar. De trap wordt lastig, alles gaat iets langzamer en bij de afspraak bij de arts begin april krijgen we te horen dat ze zich ernstige zorgen maken. De fibrose is toegenomen en men wil prednison gaan proberen, maar wel tijdens een opname half april. De opname volgt en de zuurstoftherapie doet zijn intrede (2L/min). Na een paar dagen - zodra het huis is voorzien van een condensator - mag mijn vader naar huis en gaat het goed. Hij kan alles weer zoals voorheen, de trap is een makkie geworden en het hoesten en slijm zijn weg. We durven vooruit te kijken en hopen op een transplantatie-traject.

Begin mei is er echter weer een terugval, m'n vader krijgt niet genoeg zuurstof en is snel moe. Een vervolgafspraak om te testen hoe het met mijn vader gaat gaat echter wonderwel goed, bij een looptest van 6 minuten loopt hij 300 meter en de fysio is positief. De bloedtest zijn echter minder rooskleurig; er zitten ontstekingswaarden in zijn bloed dus er komt een kuur bij. Drie dagen later hebben we een afspraak bij de transplantatiearts waarbij het nog minder gaat met mijn vader. Hij kan nog geen 10 meter lopen en is erg benauwd. Het gesprek was wèl positief.

Tweede pinksterdag gaat het mis. Mijn vader wordt zeer benauwd wakker en we bellen een arts, de O2sat is teruggevallen naar 60% en de ambulance wordt opgeroepen om richting Nieuwegein te gaan. Er wordt 10l/min zuurstof toegediend en mijn vader loopt zelf de trap af naar de brancard, naar later blijkt de laatste afstand die hij ooit zal lopen.

In het ziekenhuis volgt na de nodige onderzoeken op de SEH de gang naar de IC en zaal. De antibiotica heeft nagenoeg niets gedaan en de plasmedicatie die hij had ook niet. Nieuwe medicatie volgt en m'n vader gaat gedurende enkele dagen vooruit van 15l/min O2 naar 8l/min en voelt zich, vandaag twee weken geleden, goed. Die nacht gaat het echter mis, hij wordt zeer benauwd en ze krijgen hem met moeite stabiel, de neusbril wordt vervangen door een Optiflow en hij kan weer door, hij moet echter wel terug naar de IC.

Op de IC volgt een gesprek met de transplantatiearts, die wil zo spoedig mogelijk beginnen met de screening omdat m'n vader er verder goed bij ligt. Zolang hij niet aan de beademing hoeft heeft hij nog alle kans en dit geeft hoop. De dagen hierna fleurt mijn vader op totdat hij wederom een terugval krijgt, hij raakt in paniek, zijn ademhalen verslechtert en alle methoden die men probeert om hem zuurstof toe te dienen falen; op beademing na.

Voor mij was dit het punt dat ik wist dat de strijd verloren ging worden. Beademing en longfibrose is een combinatie die niet wenselijk is en mij vader ging ook niet meer vooruit. De CO2-gehalte steeg enorm (na een paar dagen naar 25 waar dit bij een gezond persoon 4 is) en hij kreeg koorts. Na drie dagen aan de beademing was er geen zicht meer op verbetering en na bijna vier dagen (op een half uurtje na) nadat de beademing gestart was is mijn vader overleden.

Er is een obductie uitgevoerd en binnenkort maak ik een afspraak om deze te bespreken. Het verloop de laatste maanden ging heel erg hard en dat riep vraagtekens op bij zowel de familie als de artsen, de hoop is dan ook dat de obductie aanwijzingen geeft over wat mijn vader exact het leven heeft gekost. Eén ding is namelijk altijd opgevallen; enkele artsen en radiologen gaven aan dat ze het CT-beeld niet overeen vonden komen met IPF, waar alle andere kenmerken dat wel deden, met twijfelde dus. Men is daar altijd eerlijk over geweest en daarom wil ik de namen van de artsen achterwege laten, ik ben er van overtuigd dat ze hun uiterste best hebben gedaan.

Ik besef me dat het veel tekst is maar bovenstaande is de kern van wat er gebeurd is. Ik heb wat zaken weggelaten, niet alle pilletjes en spraytjes heb ik vernoemd. M'n vader krijg ik niet terug, maar als er één persoon maar een dag langer kan leven dankzij het verhaal van mijn vader dan heeft het al nut. Iedereen met vragen en opmerkingen is welkom, ik beantwoord ze zo goed als ik kan.

Reacties

  • SuusjeSuusje Gebruiker
    Wow, dat is wel heftig. Heel naar dat het zo snel achteruit ging.
  • Peter81Peter81 Gebruiker
    Dat was het zeker, het maakte zijn overlijden toch onverwacht.

    Mijn vader heeft zich heel lang sterk gehouden. Mijn moeder werd in december ziek en direct kon mijn vader alles weer, rende waar hij moest en hij wilde het hele gezin ontzien. Dat is geweldig (en dat was hij ook), maar daarmee cijferde hij zichzelf wèl weg.

    Toen hij half april van geen zuurstof naar 24 uur per dag 2l/min ging (en 3l/min bij inspanning) rees bij mij al het idee dat hij heel wat eerder aan de zuurstof had gemoeten. Hij deed alles wat hij wilde doen, maar op zijn tempo. We horen helaas nu pas van anderen dat dat tempo niet zo gek hoog was.
  • SuusjeSuusje Gebruiker
    Ik vind het respectvol dat hij zo zijn best deed het gezin te ontzien. Het is natuurlijk voor zijn gezondheid zeker niet goed, maar ik denk dat het ook niet goed was geweest als hij zich heel rustig gedragen had.

    Het moet voor je moeder wel moeilijk zijn, van een heel actieve man naar geen man meer. Ik hoop dat het met haar nu weer beter gaat, lichamelijk. Snap dat ze net haar man verloren heeft en dat dat heel moeilijk is.
  • inge1708inge1708 Gebruiker
    Klinkt net als mijn verhaal met mijn vader  maar dan in 1999, en nu heb ik zelf fibrose en ook onder behandeling in Nieuwegein
  • Peter81Peter81 Gebruiker
    Afgelopen week contact gehad met het ziekenhuis om de obductie te bespreken, maar deze blijkt nog niet klaar te zijn. Nog niet alle uitslagen zijn terug en het kan half augustus gaan worden.

    We willen graag duidelijkheid maar dit past wel in het eerdere verhaal dat we hebben meegekregen. M'n vader was namelijk een 'moeilijk' geval en er is veel (externe) expertise ingeroepen. Misschien steekt er toch ook meer achter het niet overeenkomen van het CT-beeld met de diagnose.
  • IngesInges Gebruiker
    Wat een triest verhaal van je vader allemaal zo snel gegaan.
    Ik zelf heb net de CT scan terug gekregen waarop staat dat er een beginnende longfibrose te constateren valt. Heb zelf nog niet met de internist gesproken die afspraak is pas volgende week. Mijn bloeduitslagen waren zowel de ENA screen als ANA positief. Weet niet zo wat me te wachten staat en kan me erg vinden in je vader. Ben ook een doorzetter wil eigenlijk gewoon altijd klaar staan werken en zorgen dat iedereen het goed heeft.
    Ik heb de uitslag ook nog niet gedeeld met mijn partner want weet niet of ze dit aan kan en daarbij of ik het aankan om te accepteren.
    Heb net een heel jaar lang onderzoeken gehad waarbij de MRI vanwege geconstateerder atrofie in nederland is gemaakt. Gelukkig was het niet de frontale dementie maar meer een toevalsbevinding. Mijn klachten zijn extreme moeheid en spierverzwakking en daarom dat er door is gezocht en nu dus bij mijn longen terecht gekomen waar de beginnende fibrose is te zien!! Ik woon met mijn gezin op Curacao werk hier ook en weet even niet wat te doen.
    Waarschijnlijk eerst dinsdag de afspraak met de internist afwachten. Net als jouw vader niet echt benauwd en ik werk fulltime sinds 3 maanden want daarvoor was ik 8 maanden AO vanwege de malaise.
  • Peter81Peter81 Gebruiker
    Heel veel sterkte, wat ik wel mee wil geven is dat er volgens mij veel mogelijk is indien het daadwerkelijk fibrose is en het in een beginstadium zit. Pas bijvoorbeeld op je longen, mijn vader bleef schoonmaakwerk doen als vrijwilligerswerk en stof en vuil hebben hem - volgens mij - zeker niet geholpen bij zijn ziekte.

    Ik ben geen fan van het zoeken van ziekten op Internet omdat je snel bij diverse (verkeerde) zaken terecht komt. Zodra bij mijn vader longfibrose werd geopperd ben ik wel doelgericht gaan zoeken naar belangenverenigingen en dergelijke.

    Op een gegeven moment kwam ik bij een club in de VS een paar magazines tegen waarin diverse middelen genoemd werden, deze opgeschreven en bij het eerstvolgende gesprek bij de dokter op tafel gelegd en besproken. Hierover ook duidelijk geweest naar de arts, het komt van een belangenvereniging af, wat is het en kan het helpen. Onder andere Esbriet stond op het lijstje en de arts wist te melden dat dat inmiddels ook gegeven wordt, maar voor mijn vader reeds te laat was.
  • Peter81Peter81 Gebruiker
    Vandaag in Nieuwegein de obductie besproken die - vanwege een wat uitgebreider onderzoek - wat langer op zicht heeft laten wachten dan wij vooraf dachten.

    De conclusie van de obductie is eigenlijk zoals verwacht; UIP / IPF. De versnelling in de laatste weken van mijn vaders leven kwam door een acute toename van de aandoening; er is in de longen veel jonge / nieuwe fibrose gevonden. Je hoort wel vaker van een acute terugslag bij IPF-patiënten en we waren hier ook voor gewaarschuwd door de artsen, bij mijn vader was het alleen geen terugslag maar de genadeklap.

    Het is een tegenvaller om te horen dat m'n vader op zijn longen na gezond was, maar anderzijds is het toch prettig om te beseffen dat wij en de artsen alles hebben gedaan wat mogelijk was. Het enige dat ik jammer vind als ik terugkijk is dat ik niet eerder beseft heb hoe serieus de situatie in zijn laatste weken was. De twee weken in het ziekenhuis waren zijn blessuretijd en de verlenging hebben we niet gehaald, dat besef kwam eigenlijk pas toen mijn vader aan de beademing kwam en in slaap gebracht werd. Dat wil ik iedereen meegeven die dit leest en een familielid / dierbare met longfibrose heeft: het hoeft niet maar het kan harder gaan dan je verwacht, laat de kans niet schieten om er voor elkaar te zijn.
  • Baldwinus FLBaldwinus FL Gebruiker
    Ben mijn vader op bijna gelijkaardige wijze verloren toen ie 60 was, nu 4 jaar geleden... De ziekte is vastgesteld toen hij 52 was en 2 longtransplantaties - 1 x enkel en 1x beide longen- ten spijt heeft hij het niet mogen halen. Markant: zijn nicht overleed identiek en nu heeft ook mijn oom, zijn broer, de ziekte. Is pas getransplanteerd en dat wordt bang afwachten. Misschien nog markanter: allen hadden/hebben dezelfde bloedgroep namelijk AB+. Bij 5 a 10 % van de gevallen zou het erfelijk kunnen zijn... Ik hoop dat de gemeenschappelijke bloedgroep géén bepalende factor is, want ik heb die namelijk ook... Ik ben nu 38, het wordt toch met een bang hartje naar de toekomst kijken....
  • Peter81Peter81 Gebruiker
    Ik heb tot op heden altijd begrepen dat de erfelijke variant zich op jongere leeftijd openbaart, al wordt dat moeilijk te geloven als er in de familie generatiegenoten hetzelfde overkomt. Ik heb gelezen (Genetic studies provide clues on the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis.) dat onderzoekers voorstellen dat er een basis-vatbaarheid voor longfibrose is die zich door omgevingsfactoren ontwikkelt tot de ziekte. Mocht dat zo zijn, dan is het is denkbaar dat jouw familieleden die vatbaarheid hebben.

    Wat ook mogelijk is, is dat je zelf controles uit laat voeren om de ziekte voor te zijn. Dat is een enorm moeilijke stap, maar het kan duidelijkheid bieden en de mogelijkheid om heel vroeg de ziekte tegen te gaan (persoonlijke bescherming en huidige remmers).
  • jouryjoury Gebruiker
    Hey

    Ben even niet meer opt forum geweest maar zit met mijn vader in zelfde situatie,enkele weken geleden longfibrose vastgesteld. Hij kreeg meteen 16h zuurstof bij volgende afspraak longspecialiste 24h zuurstof en dit terwijl er maar 2weken tussen zat. binne de week Ambulance moeten bellen voor papa en reden is dus longontsteking. ligt nu een 5-tal dagen op ic en lijkt na paar slechte dagen wat te herpakken nu. Krijgt 8 a 10l zuurstof nu, ervoor 15l en met moeite sat te houden. Maar zijn toestand is zeker niet verbeterd vinden we,dus na dit verhaal te lezen word het al wat duidelijker.  Het gaat hard en ik voel me machteloos,....

    grtzzzzz Joury
  • Peter81Peter81 Gebruiker
    De machteloosheid is een bekend fenomeen helaas. Het kan een terugslag zijn (geweest) waarna de fibrose weer stabiliseert, maar dat is helaas nooit met zekerheid te zeggen.

    De moeder van een kennis heeft ook longfibrose en veel profijt van Esbriet, een middel waar m'n vader en ik ook naar gevraagd hebben. In Nederland is het inmiddels beschikbaar, wellicht in België ook?
  • jouryjoury Gebruiker
    #13
    hey Peter

    BEn even niet meer online geweest, met reden ook.
    Mijn vader is dus op 4 april overleden.
    heeft wel geteld 29dagen int ziekenhuis gelegen. Dus het is heel hard gegaan,ben ook zeker niet te spreken over de longspecialist .
    Maar daar over klagen heeft toch geen zin. Wil mezelf ook laten testen op de ziekte maar moet nog een afspraak maken ergens.....
    Grtzzzzz
  • MillyMilly Gebruiker
    #14
    Joury, kun je geen afspraak maken bij de specialist waar je vader onder controle was om alles eens door te spreken? Misschien is het verhelderend en kun je dit op een betere manier afsluiten. Succes iig!!
  • emsepemsemsepems Gebruiker
    #15
    gecondollerd joury, dit is niet niks.

    ik denk ook dat milly gelijk heeft, maak een afspraak en spreek alle zaken door waar je niet tevreden over bent. vaak is het heel verhelderend. sterkte!
  • Peter81Peter81 Gebruiker
    Hoi Joury,

    Zelf ben ik om gezondheidsredenen ook even niet op het forum geweest (gelukkig niets met mijn longen). Gecondoleerd, dat is inderdaad enorm snel gegaan. Heeft de specialist aangegeven of er een oorzaak was van de longfibrose? Idiopatische heeft geen (bekende) oorzaak en komt rond het 60e levensjaar, daarbij is de conclusie al snel: niet erfelijk.

    Onlangs is bekend geworden dat de combinatie van Acetylcysteïne en Prednison een negatief effect kan hebben op de longfibrose. Zoals ik in de startpost omschreven heb is mijn vader in april 2013 opgenomen voor een zware prednisonkuur. Mijn vader slikte toen al acetylcysteïne (sinds oktober 2012 200mg/dag, sinds eind maart 2013 600mg/dag) en bij de obductiebespreking kwam naar voren dat er veel 'jonge' fibrose te zien was in de longen.

    Voor mij is dit 1+1=2, anders is het te toevallig allemaal. Maar: ik neem niemand wat kwalijk, zeker de artsen niet.
  • BéèmBéèm Gebruiker
    op 1398179689:

    De machteloosheid is een bekend fenomeen helaas. Het kan een terugslag zijn (geweest) waarna de fibrose weer stabiliseert, maar dat is helaas nooit met zekerheid te zeggen.

    De moeder van een kennis heeft ook longfibrose en veel profijt van Esbriet, een middel waar m'n vader en ik ook naar gevraagd hebben. In Nederland is het inmiddels beschikbaar, wellicht in België ook?
    Ja Esbriet is beschikbaar in België na goedkeuring van het ziekenfonds. Ik neem het nu een dikke 5 weken in.

    Hoe is dat 'profijt' van Esbriet geconstateerd bij de moeder van die kennis. Tot nu toe heb ik niet echt het gevoel dat er veel verbeterd, maar moet binnenkort een eerste controle laten doen.

    MVG
  • Peter81Peter81 Gebruiker
    op 1412075873:

    Hoe is dat 'profijt' van Esbriet geconstateerd bij de moeder van die kennis.

    Puur ervaring van de moeder en bij opvolgende controles weinig teruggang.
  • BéèmBéèm Gebruiker
    op 1413928895:

    Puur ervaring van de moeder en bij opvolgende controles weinig teruggang.
    Dank u voor het antwoord.
    Toch wat positief nieuws.
    Ik zal de controles dan afwachten.
  • sandraguitarsandraguitar Gebruiker
    Bij mij in de familie is sinds vorig jaar bekend geworden, dat er een erfelijke vorm van IPF in de familie zit.
    Mijn vader, (en achteraf gezien mijn tante en opa ook) is eraan overleden. En ik weet sinds vorig jaar dat ik het ook heb. Het is namelijk in mijn DNA gevonden, dat is vergeleken met het dna van mijn nicht die het ook had, maar inmiddels een dubbele longtransplantatie heeft gehad.
    Dus ik weet niet of ze bij jou vader dna hebben afgenomen zodat je dit kunt laten vergelijken.
    Vroeger (14 jaar terug) wisten te niet zoveel over ipf, nu steeds meer.
  • Peter81Peter81 Gebruiker
    DNA weet ik niet, mijn broer heeft er bij het goedkeuren van de obductie specifiek naar gevraagd en de arts is er op teruggekomen. Buiten mijn vader zijn er geen aanwijzingen dat het verder in de familie zit, broers en zussen hebben het niet en (bijna) de hele generatie voor hem is 80+ geworden zonder longklachten.

    Artsen zeggen dat de erfelijke variant op jongere leeftijd komt, ik las in jouw reacties dat ze rond de 40 waren toen ze overleden, wat in dat beeld past.
Log in of Registreer om te reageren.