Wie heeft de (zeldzame?) longziekte (I)NSIP?

25-03-2014 om 00:30 uur

Vorige week maandag heb ik na een (voor mijn gevoel) lang onderzoekstraject, een VATS en een prednison kuur de diagnose iNSIP gekregen. Ik heb mij al even voorgesteld in het voorstelforum.

Ik heb van mijn longarts begrepen dat het een zeer zeldzame en ernstige NSIP vorm is waarbij in mijn geval een combinatie van de Longfibrose- en de cellulaire (ontstekings) variant....ik heb begrepen dat er enkele tientallen mensen in NL zijn die deze diagnose hebben.

Van de arts heb ik begrepen dat ik hiervoor een chemobehandeling moet ondergaan (cyclofosfamide) en dat er dan na een half jaar gekeken kan worden of deze behandeling goed genoeg is aangeslagen. Mocht dit niet het geval zijn zal ik op de wachtlijst geplaatst moeten worden voor een longtransplantatie.

Nu lees ik in een ander topic ook een verhaal over een mevrouw die (ongeveer?) dezelfde aandoening heeft, alleen heeft zij als ik het goed gelezen heb de 'fibrose' variant. Ik schijnt dus een combinatie te hebben, waar mogelijk de chemobehandeling nog iets voor kan betekenen.....

Van de arts begreep ik dat er maar enkele tientallen gevallen bekend zijn in Nederland met eenzelfde diagnose....helaas is er dus ook erg weinig over de aandoening te vinden. Weet iemand misschien of er bijvoorbeeld in de VS meer bekend is over de aandoening (en er misschien aanvullende behandelmethodes zijn?

Login of registreer om te reageren
04-05-2014 om 23:27 uur

We zijn nu anderhalve maand verder en ik heb net afgelopen week de tweede behandeling met cyclofosfamide ondergaan. Moet zeggen dat het me tot nu toe meegevallen is, alleen was ik na de eerste behandeling omstreeks dag 10 een paar dagen heel erg moe. Zo erg dat ik 's middags een paar keer ben gaan slapen.

Afgelopen week in het ziekenhuis gaf de verpleegkundige wel aan dat ze positief verrast waren over het feit dat ik mij de afgelopen twee maanden met stappen beter ben gaan voelen. Dit zou volgens hen ook een goed teken zijn, dat de cyclofosfamide dus ook het gewenste effect zou moeten hebben.

Dat weten we helaas pas over een paar maanden, maar begin volgende maand zal ik een longfunctie krijgen om te zien of mijn longcapaciteit weer hoger is dan de vorige keer (toen was hij 36%).

Login of registreer om te reageren
31-03-2015 om 12:23 uur

Hallo R. Reddington,

Ik heb mij net voorgestel op het forum. Volgens mij komt jouw casus aardig overeen met die van mij. Ik ben geïnteresseerd in jouw casus. Wellicht kunnen wij hierover met elkaar verder praten. Per e-mail of telefoon? Hieronder geef ik mijn casus nog eens weer.

Ik ben man van 58 jaar en ik heb sinds 1993 longproblemen.

De eerste diagnose in 1993 was bronchitis. De komende tien jaar ging mijn toestand zeer geleidelijk wat achteruit, minder prestatie vermogen, meer hoesten en meer sputum. In 2003 werd de diagnose veranderd in IPF (Idiopathische Pulmonale Fibrose) een ongeneselijke longziekte. Sinds die tijd kreeg ik voor het eerst beperkingen met de ademhaling als het lichaam meer inspanning moest verrichten.

In 2012 werd voor het eerst geconstateerd dat ik reuma had, waar ik waarschijnlijk al jaren last van had. Maar ik dacht dat deze verschijnselen te wijten waren aan de longproblemen. Ik werd voor deze reuma behandeld met Plaquenil (hydroxychloroquine), maar dat had weinig effect. Methotrexaat erbij moest de situatie verbeteren. Om de acute pijn te bestrijden kreeg ik soms een injectie met kenacord-A (Triamcinolonacetonide)

In november 2013 kreeg ik een longaanval en heb ik een week in het ziekenhuis doorgebracht. Vanaf deze tijd gebruik ik extra zuurstof. Voor het eerst voelde ik mij nu echt gehandicapt. Ook de reuma bleef maar opspelen. Het medicijngebruik voor de reuma werd veranderd in een biological (golimumap) en dat gaf eindelijk wat resultaat.

Oktober 2014 zijn wij verhuist van een eengezinswoning in Coevorden naar een appartement in Den Haag, omdat tuinonderhoud en trappenlopen mij reeds veel te veel werd. Ik maakte kennis met mijn nieuwe specialisten in het Haga Ziekenhuis in Den Haag. De longarts daar stelde mijn diagnose bij naar NSIP. Waarschijnlijk had ik dus al ruim 20 jaar last van een immuunsysteem dat mijn eigen lichaam aan valt. Eerst is het begonnen met de longen en toen de ziekte daar bijna mee klaar was ging het verder als reuma.

De longarts heeft geen mogelijkheden meer om de inmiddels zwaar gehavende longen nog te behandelen. Samen met hem heb ik besloten om op de wachtlijst proberen te komen voor een longtransplantatie. Inmiddels ben ik half maart 2015 in Erasmus MC geweest voor een intake gesprek en dat was hoopgevend. In mei of juni hoor ik of ik voor de screening van alle organen in aanmerking kom en als dat positief is kom ik op de wachtlijst.

Afwachten dus en ondertussen heb ik me dan eindelijk op dit forum aangemeld nadat ik hier al jaren af en toe naar informatie zocht. Nu ik eindelijk weet wat ik precies heb ben ik op zoek naar longpatiënten met dezelfde casus. Ik heb er een gevonden op dit forum en ik hoop dat we met elkaar in contact kunnen komen om het verloop van onze behandeling te kunnen bespreken.

Groet kees.

Login of registreer om te reageren
31-03-2015 om 14:46 uur

Beste Kees,

Wat een verhaal Kees. Ik heb zelf na de behandelingen met cyclofosfamide een bijzonder goed resultaat behaald. Op dit moment heb ik gelukkig een long(diffusie)capaciteit weer 76%, een gigantische verbetering vergeleken met vorig jaar maart toen ik dit topic ben begonnen. Op dit moment slik ik nog prednisolon en Imuran (soort van chemo pilletje).

Zelf ben ik onder behandeling bij het longcentrum in Nieuwegein waar ik tot afgelopen januari iedere drie maanden zou moeten komen. Omdat het nu op dit moment heel goed met me gaat is die termijn verlengd naar 5 a 6 maanden. Ik hoop dat als ik in juli weer bij de dokter kom er nog wat verbetering in zit, maar ik heb wel het idee dat het niet meer beter dan 76% gaat worden, al is dat natuurljik ook al super.

Het feit dat je nu zo'n mogelijk ongeneeslijke/ernstig/zeldzame aandoening hebt maakt je soms wel machteloos, vooral omdat ik nog maar 39 ben....wie weet wat de toekomst allemaal nog gaat brengen. Ik sta gelukkig enorm positief in het leven en durf ook langzaam weer wat verder te kijken dan een paar maanden, aangezien ik in dit stadium geen nieuwe longen nodig heb, al is er wel wat 'blijvende schade' aan mijn longen te zien volgens de dokter.

Ik hoop dat je snel positief nieuws krijgt over het op de wachtlijst mogen komen voor nieuwe longen!

Op dit moment loop ik (sinds juni vorig jaar) wel bij de 

Login of registreer om te reageren